摘要：目的了解系統(tǒng)性硬化癥并腎功能不全患者的臨床表現(xiàn)及病理特點(diǎn)。方法對2002年1月—2017年3月齊齊哈爾第一醫(yī)院風(fēng)濕科病房和門診收治的36例臨床確診的系統(tǒng)性硬化癥并腎功能不全患者進(jìn)行回顧性臨床分析,并對其中11例患者進(jìn)行了腎組織病理學(xué)檢查。結(jié)果在36例系統(tǒng)性硬化癥合并腎功能不全患者中,臨床表現(xiàn)為腎危象(SRC)16例,慢性腎損傷和炎癥性腎損害為13例,重疊結(jié)締組織病為3例,藥物相關(guān)為3例,其他1例。11例患者腎組織學(xué)顯示系統(tǒng)性硬化腎功能不全腎臟血管改變?yōu)槎鄻有?其中6例腎活檢示小葉間動脈和入球小動脈內(nèi)皮細(xì)胞增生、腫脹、內(nèi)膜粘液性水腫,腎病,另2例表現(xiàn)為藥物因素。結(jié)論系統(tǒng)性硬化癥腎功能不全可能由疾病本身、重疊疾病、藥物等因素所致。疾病本身所致的腎損害可表現(xiàn)為腎危象、炎性改變或慢性損害。系統(tǒng)性硬化癥腎功能不全原因不清時可行腎臟活檢檢查,以幫助臨床治療及判斷預(yù)后。