摘要：目的探討鞍區(qū)惡性混合性生殖細胞腫瘤臨床病理特征、診斷及鑒別診斷,并分析其生物學行為。方法回顧性分析1例原發(fā)于鞍區(qū)及鞍上惡性混合性生殖細胞腫瘤臨床病理學資料,并復習相關文獻。結果患者女,12歲,因'多飲、多尿3月余'入院。血清學檢查β-HCG升高。鏡檢:腫瘤由兩種成分組成,絨毛膜癌與生殖細胞瘤混雜分布,瘤細胞異型性明顯,核分裂象可見。免疫組化:瘤細胞PLAP彌漫(+),絨毛膜癌區(qū)β-HCG、HPL(+),生殖細胞瘤區(qū)CD117、D2-40(+),Ki-67約70%。術后癥狀明顯改善,β-HCG降至正常,已行術后放療,后期將繼續(xù)跟進隨訪。結論鞍區(qū)惡性混合性生殖細胞腫瘤非常少見,組織學伴有絨毛膜癌成分的惡性混合性生殖細胞腫瘤更為罕見,送檢標本應廣泛取材,避免誤診、漏診。